Púrpura de Schönlein-Henoch

La Púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más frecuente en niños, con una incidencia  de más de 13,5 por 100000 niños en edad escolar. Involucra a los vasos pequeños todavía hay muchas características que se desconocen sobre la PSH, pero se postula que los niños con una susceptibilidad innata para desarrollar PSH al entrar en contacto con un desencadenante externo dispararían el proceso de la enfermedad. La naturaleza exacta del desencadenante es desconocida y fueron implicados muchos agentes infecciosos.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una enfermedad en la que se afectan los vasos sanguíneos pequeños del organismo (a esto se denomina vasculitis), principalmente de la piel, el intestino y el riñón. Suele ocurrir después de un catarro o de unas anginas, aunque no se conoce la causa por la que se produce.

Es la vasculitis más frecuente en la infancia y afecta sobre todo a los niños entre los 4 y 6 años de edad. Suele durar alrededor de 4 semanas. Un tercio de los casos tiene un curso recurrente, es decir, aparece y desaparece a lo largo del tiempo; las recurrencias finalizan entre los 4 y 6 meses. 

¿Cuáles son los síntomas?

La asociación de púrpura, dolor abdominal e inflamación articular es la presentación clínica más frecuente de la púrpura de Shönlein-Henoch (fase aguda). Se debe tener en cuenta que no siempre se desarrollan todos los síntomas y, cuando ocurren, su gravedad varía de un niño a otro.

La púrpura consiste en la aparición de manchas rojizas, algo elevadas con respecto a la piel de alrededor e independientes entre sí. A veces comienza con habones, como si fuera una urticaria. Aunque pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo, lo más frecuente es que broten en las piernas, muslos y nalgas.

El dolor abdominal es muy frecuente y, en ocasiones, intenso. A veces, cuando brota la púrpura, los niños llevan días quejándose de dolor abdominal. Los vómitos y la aparición de sangre en las heces son mucho menos habituales.

Las articulaciones se inflaman y duelen. Las rodillas y los tobillos son las que se afectan con más frecuencia, impidiendo, en ocasiones, que los niños puedan caminar.

¿Puede tener complicaciones?

En general, el pronóstico es bueno y la enfermedad desaparece espontáneamente solo con tratamiento sintomático. Sin embargo, en algunos casos, durante la fase aguda, se pueden producir complicaciones gastrointestinales: invaginación intestinal y aparición de sangre en las heces, las más frecuentes.

A largo plazo el pronóstico depende de la afectación del riñón, que ocurre hasta en la mitad de los pacientes. Lo más habitual es que se pierdan pequeñas cantidades de sangre o de proteínas en la orina, que no se ven a simple vista, es necesario un análisis de orina. La afectación renal puede empezar semanas después de la fase aguda de la enfermedad, por eso el pediatra analizará la orina, a veces solo con una tira reactiva, durante  algún tiempo.

¿Cuándo debo consultar?

Una vez que un niño haya sido diagnosticado de púrpura de Schönlein-Henoch debe volver a consultar si:

• El dolor abdominal es muy intenso, se acompaña de vómitos o de sangre en las heces.

Se observa sangre en las heces, aunque no haya dolor.

• Se inflaman mucho las articulaciones y el niño no puede caminar.
  
• Aparece sangre en la orina a simple vista.
  
• El niño tiene un nuevo brote de la enfermedad, ya que puede ser diferente del anterior y necesitar un tratamiento distinto.

¿Cómo se diagnostica?

Generalmente, la enfermedad es tan característica que no se precisa ninguna prueba para establecer el diagnóstico. Es necesario vigilar la aparición de la afectación del riñón haciendo análisis de orina periódicos y midiendo la tensión arterial.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch es sintomático. En la mayoría de los pacientes es suficiente con la administración de analgésicos y antiinflamatorios para controlar el dolor, aunque en algunos casos pueden ser necesarios los corticoides. Debe ser el médico quien indique cuál es el tratamiento más adecuado, en función de los síntomas que desarrolle durante la enfermedad.

¿Qué consecuencias puede tener?

En la mayoría de los casos no quedarán secuelas a largo plazo. Las manchas de la piel desaparecen con el tiempo y el hecho de que el niño tenga muchas o que aparezcan más conforme pasan los días es normal y no indica una mayor gravedad del proceso. Las articulaciones dolorosas o inflamadas vuelven a la normalidad en todos los casos.

El pronóstico a largo plazo lo marca la afectación renal. Aunque aparezcan alteraciones en el análisis de orina el pronóstico sigue siendo bueno; de hecho solo el 1-3% de los niños que han padecido una púrpura de Shönlein-Henoch y que tienen anomalías persistentes en la orina desarrolla insuficiencia renal.
¿Cómo se puede prevenir?

No existe ninguna forma de prevención de la púrpura de Schönlein-Henoch, ya que no se conoce la causa que la provoca.