Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico en niños

¿Qué es el lupus?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica autoinmune. Se denomina crónica porque perdura en el tiempo y autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger a nuestro organismo de virus, bacterias y otras sustancias extrañas, pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas ajenas y sus propias células o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos llamados autoanticuerpos, que reaccionan contra tejidos propios, se acumulan y pueden causar inflamación dañando a los órganos afectados.

El término “lupus”, que significa lobo en latín, se empleó porque la enfermedad produce una erupción en alas de mariposa en la cara que evoca la cara del lobo. “Eritematoso” quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la piel. “Sistémico” hace referencia a que el lupus puede afectar a varias partes del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.

Cuando el lupus afecta a niños y adolescentes menores de 16 años se denomina lupus eritematoso juvenil.

¿Cuán frecuente es la enfermedad?
Es una enfermedad poco frecuente, de la que se diagnostican anualmente 5 casos por millón de niños. La información acerca de la frecuencia del lupus en niños es escasa y la mayoría de la información es extrapolada de los estudios de pacientes adultos... Se observa sobre todo en mujeres en edad fértil, entre los 15 y los 45 años. En la infancia las niñas son afectadas 4,5 veces más frecuentemente que los niños
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
La causa del lupus es desconocida. Si bien los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, de hecho puede presentarse en varios miembros de una misma familia, también se sabe que los factores ambientales desempeñan un papel muy importante en la aparición de la enfermedad. Algunos de los factores ambientales que pueden desencadenar la enfermedad son: las infecciones, la luz ultravioleta, el estrés excesivo, algunos medicamentos y las hormonas.
¿Es una enfermedad hereditaria?
Si bien el lupus no es una enfermedad hereditaria, ya que no se transmite directamente de padres a hijos, los hijos sí pueden heredar algún factor genético todavía no caracterizado que puede predisponer a su desarrollo.

¿Es contagiosa?
El lupus no es contagioso y no se transmite de persona a persona como pasa con algunas infecciones.
¿Se puede prevenir?
La enfermedad no puede prevenirse, si bien es cierto que los niños con lupus deben evitar situaciones que favorecen su reactivación (“brotes”), como son la exposición al sol sin protector solar, algunas infecciones virales, tratamientos hormonales y ciertas medicaciones.
¿La enfermedad se presenta de la misma forma en todos los pacientes?
Ciertamente no, existen tres tipos de lupus: discoide, sistémico e inducido por medicamentos y a su vez, cada una de estas formas tiene gran variabilidad de un paciente a otro.

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¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?
El lupus suele tener un comienzo lento, insidioso, de forma tal que los síntomas van apareciendo en forma progresiva durante semanas, meses e incluso años. De cualquier forma, hay una serie de síntomas que, en general, todos los pacientes presentan. Estos son compromiso del estado general, febrícula persistente, decaimiento, fatiga a lo que puede ir sumándose una marcada caída del cabello, dolor musculoesquelético e incluso inflamación articular, cambios de coloración en los dedos de manos y pies con la exposición al frío (fenómeno de Raynaud) y distintos tipos de erupciones en la piel, entre las cuales la más característica es la llamada “en alas de mariposa” con enrojecimiento de la región malar en la cara, que se extiende al puente de la nariz. Estas lesiones en la piel empeoran con la exposición al sol, lo que se denomina fotosensibilidad. Puede afectar cualquier órgano, por consiguiente, los síntomas predominantes estarán relacionados con el órgano más comprometido.

En los niños, al comienzo los síntomas más frecuentes son los mencionados
¿Cómo se hace el diagnóstico de lupus?
Dado que los síntomas de lupus se parecen a los de otras enfermedades y, a veces, son muy poco definidos, esto puede dificultar su diagnóstico. El colegio Americano de Reumatología (ACR por su siglas en inglés) publicó en 1982 una lista de 11 síntomas para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades. No todos los síntomas tienen que presentarse simultáneamente, lo habitual es que se vayan sucediendo a lo largo de la evolución en forma lenta y progresiva. El diagnóstico, por consiguiente, debe hacerse en base a los síntomas del paciente y ayudado por datos de laboratorio que no son patognomónicos de la enfermedad.
¿Cuáles son los exámenes de laboratorio útiles para el diagnóstico de lupus?
No existe hasta el momento ningún examen de laboratorio que haga el diagnóstico de lupus, debido a que el mismo es clínico y los datos del laboratorio son solo orientativos.

La prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) es positiva en la mayoría de los pacientes con lupus sistémico y es uno de los exámenes de laboratorio más útiles disponibles para el diagnóstico en la actualidad. Si el examen en negativo, el paciente probablemente no tiene lupus sistémico. Por otro lado, un examen positivo, por si sólo, no representa un diagnóstico de lupus dado que se puede encontrar en otras enfermedades.

También los exámenes de laboratorio que miden los niveles de complemento en sangre son de utilidad. El complemento es una proteína de la sangre, que, junto con los anticuerpos, destruye las bacterias.

.Cuando un paciente tiene muchos síntomas de lupus, el médico no tiene problemas para hacer el diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento. Afortunadamente con el creciente conocimiento de la enfermedad, un número cada vez mayor de médicos consideran la posibilidad de un diagnóstico de lupus y derivan oportunamente al médico reumatólogo.
¿Qué es lo que desencadena un brote de lupus?
En algunos casos la exposición al sol produce la aparición súbita de un eritema o ronchas en la piel y con ello la aparición de otros síntomas. En otros, una infección, quizás un resfrío o una infección más grave que no mejora y luego se complica. Estas complicaciones pueden ser los síntomas del lupus. En otros casos, un medicamento que se administra para otra enfermedad puede producir la sintomatología del lupus. Muchas personas no pueden recordar o identificar un factor específico. Es obvio que muchos factores no relacionados pueden desencadenar el inicio de la enfermedad.
¿Existe un tratamiento curativo para el lupus?
Hasta el momento no existe un tratamiento que cure el lupus, ya que, se trata de una enfermedad crónica, caracterizada por periodos de actividad (brotes) y de inactividad (remisiones)..
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
El pronóstico ha mejorado significativamente con el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno con corticosteroides e inmunosupresores. A pesar de que se trata de una enfermedad potencialmente grave, muchos niños evolucionarán de manera muy satisfactoria.

El pronóstico de un paciente determinado,sin embargo, es impredecible.
¿Cuáles son los tratamientos disponibles?
Es importante tomar medidas preventivas para reducir el riesgo de recaídas. Como se mencionó anteriormente, se debe evitar la exposición al sol y recordar la aplicación frecuente de protección solar. El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga. Las inmunizaciones protegen contra infecciones específicas. Los grupos de apoyo, los psicólogos, hablar con miembros de la familia, amigos y médicos puede ayudar a aliviar los efectos del estrés y del impacto que causa la enfermedad en la vida cotidiana.

El tratamiento se basa en las necesidades específicas y los síntomas de cada.

 
¿Los niños y adolescentes con lupus pueden ir al colegio?
Los niños y adolescentes con lupus deben ir al colegio a diario, siempre y cuando no se encuentren en un período de gran actividad de la enfermedad. Cuando existe compromiso neuro-psiquiátrico los pacientes pueden tener dificultad para concentrarse y memorizar, dolor de cabeza o cambios de humor persistentes; en estos casos es necesario realizar un plan específico de educación para cada paciente.
¿Se pueden vacunar?
Los pacientes con lupus se deben vacunar ya que tienen más riesgo de infecciones que el resto de la población. Se puede mantener el calendario habitual de vacunas, excepto que se encuentre en tratamiento inmunosupresor
Lupus neonatal
El lupus neonatal es una enfermedad infrecuente del feto y del recién nacido que se produce por el paso a través de la placenta de autoanticuerpos maternos como el anti- Ro y anti-La, los cuales se encuentran en aproximadamente un tercio de las pacientes con LES. Sin embargo, al igual que muchas madres con estos autoanticuerpos tienen hijos sin lupus neonatal, esta enfermedad puede ocurrir en recién nacidos de madres que no tenían diagnóstico de lupus.

El lupus neonatal es diferente del lupus eritematoso sistémico. En la mayoría de los casos las manifestaciones desaparecen espontáneamente entre los 3 y los 6 meses de vida sin dejar secuela.

Biblografia. Sociedad Argentina de Pediatria.

Milagros Boglich.

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